什么是溶血性尿毒症综合征

Question

什么是溶血性尿毒症综合征

Answer 1

溶血性尿毒症综合征是一种以微血管病性溶血性贫血、血小板减少及急性肾损伤为特征的临床综合征，主要与产志贺毒素大肠杆菌感染、补体系统异常、药物因素、遗传缺陷等原因有关。

1、感染因素

产志贺毒素大肠杆菌感染是儿童患者最常见诱因，毒素损伤血管内皮细胞导致微血栓形成。治疗需积极抗感染并输注新鲜冰冻血浆。

2、补体异常

补体调节蛋白基因突变可导致补体过度激活，表现为反复发作的成人型病例。血浆置换联合抗补体药物可控制病情进展。

3、药物诱发

环孢素、奎宁等药物可能引发药物相关性病例，临床可见血红蛋白尿。需立即停用可疑药物并给予支持治疗。

4、遗传因素

DGKE基因突变等遗传缺陷可导致非典型HUS，婴幼儿期即可发病。需长期监测肾功能并预防性使用抗凝药物。

患者应保持低盐优质蛋白饮食，避免生冷食物，定期监测血压及肾功能指标，出现少尿或水肿症状需立即就医。