肺高压重度通常难以完全痊愈，但可通过规范治疗控制病情进展。治疗方案主要包括靶向药物治疗、氧疗、抗凝治疗及心肺联合移植。
使用波生坦、安立生坦等内皮素受体拮抗剂，或西地那非等磷酸二酯酶抑制剂，可改善血管舒张功能，延缓疾病进展。
长期低流量吸氧有助于缓解低氧血症，减轻肺动脉收缩，适用于合并慢性缺氧的患者。
华法林等抗凝药物可预防血栓形成，降低肺血管阻力，适用于特发性肺动脉高压或慢性血栓栓塞性肺高压患者。
终末期患者可考虑心肺联合移植或双肺移植，术后需终身服用免疫抑制剂防止排斥反应。
患者需定期监测心功能指标，避免剧烈运动和高原环境，保持低盐饮食并控制每日液体摄入量。
