溶血性-尿毒症综合症的发病机理

Question

溶血性-尿毒症综合症的发病机理

Answer 1

溶血性尿毒症综合征是一种以微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾损伤为特征的临床综合征，发病机制主要与志贺毒素、补体系统异常激活、内皮细胞损伤及凝血系统紊乱等因素有关。

1、志贺毒素：

典型性HUS主要由产志贺毒素大肠埃希菌感染引发，毒素通过GB3受体进入血管内皮细胞，导致细胞坏死和微血栓形成。

2、补体系统异常：

非典型性HUS中补体调控蛋白基因突变导致补体旁路途径过度激活，形成膜攻击复合物损伤内皮细胞。

3、内皮细胞损伤：

各类致病因素均可导致血管内皮细胞结构破坏，释放von Willebrand因子促进血小板聚集和微血管血栓形成。

4、凝血系统紊乱：

受损内皮细胞表面组织因子表达增加，纤溶系统功能受抑，最终形成广泛的微血管血栓。

早期诊断需结合临床表现和实验室检查，治疗包括血浆置换、补体抑制剂应用及支持治疗，预后与肾功能损伤程度相关。