先天性肺囊肿是一种胚胎期肺发育异常导致的囊性病变，主要表现为支气管源性囊肿或肺隔离症，通常与支气管闭锁、肺泡发育不良等因素有关。
妊娠期支气管树分支异常或肺泡形成障碍可能导致囊肿，部分病例与遗传因素相关，需通过胸部CT确诊，无症状者定期随访，合并感染时使用头孢呋辛、阿莫西林克拉维酸钾等抗生素。
远端支气管盲端形成使黏液潴留膨胀成囊，可能引发反复肺炎，表现为咳嗽、发热，影像学可见气液平面，急性期需静脉注射哌拉西林他唑巴坦，严重者行胸腔镜手术切除。
肺泡间隔未正常发育形成多房性囊肿，婴幼儿期易出现呼吸困难，肺功能检查显示限制性通气障碍，可雾化吸入布地奈德缓解症状，巨大囊肿需肺叶切除术。
肺隔离症患者存在体循环供血血管，囊肿内易继发感染或出血，增强CT可见异常血管影，确诊后建议手术切除病灶，术前需栓塞异常血管降低出血风险。
确诊先天性肺囊肿后应避免剧烈运动，定期复查肺功能，孕期女性需加强产前超声筛查，婴幼儿出现呼吸急促应及时就医评估。
