新生儿先天性胆道闭锁早期表现为黄疸持续不退、陶土色大便,进展期可见肝脾肿大、发育迟缓,终末期可能出现肝硬化、门脉高压。
黄疸在出生2-3周后不退且进行性加重,可能因胆汁淤积导致胆红素升高。需通过血清胆红素检测确诊,可行葛西手术建立胆汁引流通道。
粪便呈灰白或淡黄色,因肠道缺乏胆汁色素所致。家长需每日记录大便性状,配合超声检查胆道结构,必要时实施肝门空肠吻合术。
右肋下可触及质硬肝脏,伴随腹部膨隆。可能与胆管纤维化有关,需通过肝活检评估纤维化程度,严重者需考虑肝移植。
体重增长缓慢伴维生素K缺乏性出血,因胆汁缺失影响营养吸收。家长需定期监测生长曲线,补充脂溶性维生素制剂。
建议家长在发现异常黄疸时立即就诊,早期确诊并接受葛西手术可显著改善预后,术后需长期随访肝功能及营养状况。