荨麻疹性血管炎是一种什么病？

Question

荨麻疹性血管炎是一种什么病？

Answer 1

荨麻疹性血管炎是一种以皮肤风团伴血管炎性改变为特征的罕见免疫性疾病，介于普通荨麻疹与系统性血管炎之间，主要涉及小血管炎症反应。

1、病理特征：

该病本质为白细胞碎裂性血管炎，病理表现为小血管壁免疫球蛋白及补体沉积，伴随中性粒细胞浸润和血管壁纤维素样坏死。

2、临床表现：

典型症状为持续24小时以上的疼痛性风团，可遗留紫癜样色素沉着，常伴关节痛、发热等全身症状，约50％病例累及肾脏。

3、诊断标准：

需满足皮肤活检显示血管炎改变，同时排除感染、药物过敏等继发因素，实验室检查可见低补体血症和抗C1q抗体阳性。

4、治疗原则：

轻症使用抗组胺药联合羟氯喹，中重度需系统应用糖皮质激素，难治性病例可选用免疫抑制剂如环磷酰胺或生物制剂。

患者应避免冷热刺激及剧烈运动，定期监测尿常规和补体水平，合并内脏损害时需风湿免疫科长期随访管理。