肺纤维化晚期症状主要表现为进行性呼吸困难、持续性干咳、杵状指、发绀等症状，通常提示疾病已进入终末期阶段。
1、呼吸困难
静息状态下即出现明显气促，活动后显著加重，与肺间质广泛纤维化导致弥散功能严重受损有关。
2、干咳
顽固性无痰咳嗽，因肺组织弹性下降刺激咳嗽感受器所致，常规止咳药物效果欠佳。
3、杵状指
指端膨大呈鼓槌状，由于慢性缺氧导致末梢血管增生，是长期低氧血症的特征性表现。
4、发绀
口唇及甲床青紫，提示动脉血氧分压低于60mmHg，需立即进行氧疗干预。
晚期患者建议采用家庭氧疗联合肺康复训练，保持室内湿度适宜，避免呼吸道感染诱发急性加重。
