先天性小耳畸形是出生时即存在的耳廓发育异常，主要表现为耳廓形态缺失或结构畸形，常伴随外耳道闭锁或听力障碍。
1、病因：
胚胎发育第6-8周时第一、二鳃弓发育异常导致，可能与遗传因素、孕期病毒感染或药物暴露有关。
2、分型：
根据畸形程度分为三型：Ⅰ型为耳廓部分缺损，Ⅱ型为耳廓呈条索状，Ⅲ型为仅存耳垂或无耳廓。
3、并发症：
约50％合并外耳道闭锁导致传导性耳聋，部分患者伴有半侧颜面短小综合征。
4、治疗：
需多学科协作，6岁后可考虑肋软骨移植耳再造术，重度听力障碍者需佩戴骨导助听器。
建议出生后尽早进行听力筛查，定期评估颌面部发育，手术重建前需通过CT评估中耳结构。
