特发性肺纤维化是一种慢性进行性肺部疾病,主要表现为肺组织瘢痕化、呼吸困难,病因不明,可能与吸烟、环境暴露、胃食管反流、遗传因素有关。
特发性肺纤维化病因尚未完全明确,可能与多种因素共同作用有关,包括吸烟、环境暴露、胃食管反流及遗传易感性。
患者通常表现为进行性呼吸困难、干咳、乏力,随着病情进展可能出现杵状指和低氧血症。
诊断需结合高分辨率CT、肺功能检查、支气管肺泡灌洗等检查,必要时需行肺活检确诊。
治疗主要包括抗纤维化药物如尼达尼布、吡非尼酮,氧疗,肺康复训练,终末期患者可考虑肺移植。
患者应戒烟、避免感染、保持适度运动,定期随访监测肺功能变化,必要时及时调整治疗方案。