肺动脉高压重度患者可通过靶向药物治疗、氧疗、心肺康复训练、定期随访监测等方式延长生存期，疾病管理需多学科协作。
使用波生坦、安立生坦、马昔腾坦等内皮素受体拮抗剂改善血管舒张功能，需严格遵医嘱调整剂量并监测肝功能。
每日持续低流量吸氧15小时以上，维持血氧饱和度超过90％，可缓解右心负荷并改善活动耐力。
在专业指导下进行呼吸肌训练和分级运动，采用6分钟步行试验评估运动强度，避免过度劳累诱发心衰。
每3个月复查右心导管、心脏超声和NT-proBNP指标，根据病情调整治疗方案，早期识别右心功能恶化征象。
患者需保持低盐饮食，每日钠摄入量控制在2克以内，避免高原旅行和剧烈活动，出现咯血或晕厥立即急诊救治。
