耳硬化症可通过纯音测听、声导抗测试、颞骨CT、基因检测等方式检查诊断。该病主要表现为渐进性听力下降、耳鸣等症状,确诊需结合临床表现与辅助检查结果。
通过气导和骨导听力曲线判断听力损失程度,典型表现为低频骨导下降、气骨导差扩大,卡哈切迹是特征性改变。
鼓室图呈A型曲线,镫骨肌反射消失或阈值升高,有助于鉴别传导性聋与感音神经性聋。
可显示耳囊骨海绵样变、镫骨底板增厚等骨迷路病变,排除中耳炎、听骨链畸形等类似疾病。
对家族性耳硬化症患者可检测TGBF1等基因突变,辅助确诊遗传型病例。
建议出现听力减退症状时尽早就诊耳鼻喉科,避免长期接触噪音,确诊后根据病情选择佩戴助听器或手术治疗。