血友病患者出现吐血需立即就医,可能由消化道出血、凝血功能障碍、胃黏膜损伤、食管静脉曲张破裂等原因引起,紧急止血、凝血因子替代治疗、内镜下止血、外科手术是主要处理方式。
血友病凝血异常易诱发胃十二指肠溃疡出血,表现为呕血伴黑便,需静脉输注凝血因子Ⅷ/Ⅸ,配合奥美拉唑、凝血酶冻干粉、血凝酶等药物控制出血。
自发凝血机制缺陷导致黏膜毛细血管破裂,需立即补充缺失的凝血因子,可选用重组人凝血因子Ⅷ、新鲜冰冻血浆、冷沉淀等制剂,同时监测凝血功能。
长期服用非甾体抗炎药或应激因素损伤胃黏膜,需停用损伤药物并使用硫糖铝、瑞巴派特、麦滋林等黏膜保护剂,联合凝血因子预防性治疗。
合并肝硬化时食管胃底静脉破裂风险增高,需紧急内镜套扎或组织胶注射止血,严重者行经颈静脉肝内门体分流术,术后持续凝血因子替代治疗。
血友病急性出血期间应绝对卧床,禁食至出血停止后逐步过渡冷流质饮食,避免粗糙食物及用力咳嗽,所有治疗需在血液科及消化科医师协同指导下进行。