肺淋巴管肌瘤病可能引发气胸、乳糜胸、呼吸衰竭、肺动脉高压等并发症，按病情进展程度从轻到重排列。
肺淋巴管肌瘤病导致肺部囊性病变破裂，空气进入胸膜腔形成气胸，表现为突发胸痛和呼吸困难，需胸腔穿刺或置管引流。
淋巴管畸形导致乳糜液渗入胸腔，引起胸腔积液和营养不良，可通过胸腔引流及低脂饮食改善，严重者需胸导管结扎术。
弥漫性肺结构破坏导致气体交换障碍，出现低氧血症和高碳酸血症，需长期氧疗，终末期可能需肺移植。
肺血管床破坏引发肺血管阻力增加，右心负荷加重导致右心衰竭，需使用内皮素受体拮抗剂等靶向药物治疗。
患者应定期进行肺功能监测，避免剧烈运动诱发气胸，保证均衡营养摄入，遵医嘱使用西地那非等血管扩张药物控制肺动脉高压。
