肺囊性纤维化主要表现为慢性咳嗽、反复呼吸道感染、呼吸困难、生长发育迟缓等症状，严重者可出现肺源性心脏病。
早期表现为持续性干咳，随病情进展转为脓性痰，可能与气道黏液清除障碍导致细菌定植有关。急性加重期需使用阿奇霉素干混悬剂、左氧氟沙星片、氨溴索口服溶液等药物。
常见铜绿假单胞菌和金黄色葡萄球菌感染，表现为发热、咳黄痰。建议定期进行痰培养，根据药敏结果选用注射用头孢他啶、注射用美罗培南等抗生素。
随肺功能下降逐渐出现活动后气促，晚期静息状态下亦感呼吸困难。可配合支气管扩张剂如硫酸沙丁胺醇吸入气雾剂、异丙托溴铵气雾剂改善症状。
胰腺外分泌功能不足导致脂肪泻、营养不良，需补充胰酶肠溶胶囊并采用高热量饮食。儿童患者可能出现体重增长缓慢，家长需定期监测生长曲线。
患者应坚持每日气道廓清治疗，保证每日热量摄入超过正常需求，并定期进行肺功能评估和营养状态监测。
