肺间质纤维化属于严重进行性肺部疾病，病情严重程度与纤维化范围、进展速度及并发症相关，晚期可导致呼吸衰竭。
早期可能仅表现为干咳和活动后气短，肺功能检查显示轻度弥散功能下降，高分辨率CT可见磨玻璃样改变。
随着纤维化进展出现持续性呼吸困难，静息状态下血氧饱和度降低，CT显示网格影伴牵拉性支气管扩张。
晚期出现静息状态下严重低氧血症，常合并肺动脉高压和右心衰竭，需长期氧疗或考虑肺移植。
部分患者可能出现急性加重，表现为短期内呼吸功能急剧恶化，死亡率较高，需紧急住院治疗。
确诊后应尽早就医评估，避免接触粉尘等刺激因素，遵医嘱使用抗纤维化药物，定期监测肺功能变化。
