肺间质纤维化究竟是一种什么病

Question

肺间质纤维化究竟是一种什么病

Answer 1

肺间质纤维化是一种以肺部间质组织异常增生和瘢痕形成为特征的慢性进行性疾病，主要类型包括特发性肺纤维化、结缔组织病相关间质性肺病、职业性肺病等。

1、疾病本质：

肺间质纤维化是肺泡壁结构破坏后异常修复的结果，病理特征为成纤维细胞增殖和细胞外基质沉积，导致气体交换障碍。

2、主要症状：

典型表现为进行性呼吸困难伴干咳，早期仅在活动后出现气促，后期静息状态下也会出现缺氧表现。

3、致病因素：

病因包括长期粉尘接触、某些药物毒性、自身免疫性疾病等，特发性肺纤维化病因尚未完全明确。

4、诊断方法：

需结合高分辨率CT、肺功能检查、支气管肺泡灌洗等，必要时需进行肺活检确诊。

患者应避免吸烟及接触污染环境，保持适度运动锻炼呼吸肌功能，定期监测肺功能变化。