特发性肺间质纤维化可通过抗纤维化药物、氧疗、肺康复训练、肺移植等方式治疗。疾病进展与肺泡上皮损伤、异常修复、遗传易感性、环境暴露等因素相关。
吡非尼酮可减缓肺功能下降，尼达尼布抑制纤维化通路，乙酰半胱氨酸具有抗氧化作用。需监测肝功能异常、胃肠道反应等药物副作用。
长期家庭氧疗改善低氧血症，运动时辅助供氧可提升活动耐力。需定期评估血氧饱和度，避免二氧化碳潴留。
呼吸肌训练联合有氧运动能延缓呼吸功能恶化。训练计划需包含腹式呼吸、缩唇呼吸等技巧，每周进行数次。
终末期患者可考虑单肺或双肺移植，术后需终身使用他克莫司等免疫抑制剂。手术适应证包括肺功能严重受损且药物控制不佳。
患者应避免吸烟及接触粉尘，接种肺炎疫苗和流感疫苗，定期监测肺功能变化与高分辨率CT检查。
