特发性肺间质纤维化是一种慢性进行性肺部疾病，主要表现为肺间质瘢痕形成和肺功能逐渐下降，病因未明但可能与吸烟、环境暴露、胃食管反流及遗传因素有关。
1、病因机制特发性肺间质纤维化病因尚未完全明确，可能与长期吸烟、职业性粉尘接触、慢性胃酸反流刺激以及家族遗传易感性相关，其中遗传因素占一定比例。
2、典型症状患者早期表现为活动后气促，随病情进展可出现持续性干咳、杵状指，终末期伴随明显低氧血症和呼吸衰竭。
3、诊断方法高分辨率CT显示蜂窝肺改变是重要依据，肺功能检查提示限制性通气障碍，必要时需经支气管镜或外科肺活检确诊。
4、治疗原则抗纤维化药物如尼达尼布、吡非尼酮可延缓进展，氧疗改善缺氧，终末期患者需评估肺移植指征，同时需预防急性加重。
患者应严格戒烟并避免呼吸道感染，保持适度运动锻炼肺功能，定期随访监测疾病进展，营养支持有助于改善生活质量。
