肺动脉高压需要治疗，轻度肺动脉高压可通过生活方式干预和药物治疗控制，中重度肺动脉高压需结合靶向药物和氧疗，终末期可能需要肺移植。
早期肺动脉高压患者可通过低盐饮食、适度有氧运动等生活干预控制病情，避免高原居住等诱因。
进展期患者需使用安立生坦、他达拉非等血管扩张剂，波生坦等内皮素受体拮抗剂可改善肺血管重构。
重度患者需联合使用伊洛前列素吸入剂等前列腺素类药物，可能与基因突变或结缔组织病有关，常伴右心衰竭症状。
终末期患者可考虑房间隔造口术或肺移植，多与先天性心脏病相关，表现为严重呼吸困难及晕厥。
患者应定期监测心功能指标，避免剧烈运动和妊娠，出现咯血或意识改变需立即急诊处理。
