肺纤维化后期可通过氧疗、药物治疗、肺康复训练、肺移植等方式治疗。肺纤维化后期通常由肺泡炎症持续进展、氧化应激损伤、遗传易感性、环境暴露等原因引起。
长期低流量吸氧可改善低氧血症，延缓肺动脉高压进展。需配备制氧机或氧气浓缩器，每日持续使用15小时以上。
可能与肺泡上皮细胞异常修复、促纤维化因子过度释放等因素有关，通常表现为进行性呼吸困难、干咳等症状。常用药物包括吡非尼酮、尼达尼布、乙酰半胱氨酸等抗纤维化制剂。
通过呼吸肌训练、有氧运动改善肺功能，需在专业指导下进行膈肌深呼吸训练、踏车运动等个性化方案。
可能与基因突变、端粒酶功能障碍等因素有关，通常表现为肺弥散功能严重受损、静息状态下缺氧等症状。终末期患者可考虑单肺或双肺移植手术。
日常需保持室内空气流通，避免呼吸道感染，进行营养支持时选择高蛋白易消化食物，定期监测肺功能变化。
