肺纤维化可通过抗纤维化药物治疗、氧疗、肺康复训练、肺移植等方式治疗。肺纤维化通常由环境因素、药物毒性、自身免疫疾病、特发性因素等原因引起。
吡非尼酮可减缓肺纤维化进展，尼达尼布抑制纤维化通路，乙酰半胱氨酸具有抗氧化作用。需在医生指导下长期规律用药，定期评估肺功能变化。
低氧血症患者需长期家庭氧疗，维持血氧饱和度。便携式制氧机可改善活动耐力，夜间氧疗有助于延缓肺动脉高压进展。
呼吸肌训练包括腹式呼吸、缩唇呼吸等方法，有氧运动推荐步行、骑自行车等低强度项目。需在专业指导下制定个性化方案。
终末期患者可考虑肺移植，需符合年龄、心肺功能等指征。术后需终身服用免疫抑制剂，存在排斥反应和感染风险。
患者应避免吸烟及二手烟暴露，保持室内空气湿润，接种流感疫苗和肺炎疫苗，定期监测肺功能变化。
