肺间质纤维化可通过药物治疗、氧疗、肺康复训练、手术治疗等方式干预，病情严重程度不同治疗方案有所差异，需由呼吸科医生评估后制定个体化方案。
吡非尼酮可延缓肺纤维化进展，尼达尼布抑制成纤维细胞增殖，糖皮质激素用于减轻急性期炎症反应。用药需监测肝功能与消化道不良反应。
静息血氧饱和度低于88％或运动后显著下降者需长期氧疗，可采用制氧机或便携式氧气瓶，每日使用时间超过15小时可改善生存率。
腹式呼吸训练增强膈肌功能，上肢抗阻运动改善呼吸肌耐力，有氧步行训练建议每周3次，每次监测血氧变化避免过度疲劳。
终末期患者评估后可考虑肺移植，双肺移植术后五年存活率约50-60％。部分局灶性病变经评估可能行肺减容手术。
日常需预防呼吸道感染，接种流感疫苗与肺炎疫苗，避免接触粉尘烟雾，营养支持建议高蛋白饮食配合适量维生素D补充。
