肺血管炎是一组以肺血管壁炎症和坏死为主要特征的疾病,主要包括肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎等类型。这类疾病可能累及中小血管,导致肺组织缺血或出血,通常表现为呼吸困难、咳嗽、咯血等症状。
肺血管炎的病因可分为原发性与继发性两类,原发性多与自身免疫异常相关,继发性可能由感染、药物或结缔组织病诱发。
患者早期可能出现乏力、低热等非特异性表现,随着病情进展可发展为咯血、胸痛及肾功能损害等全身性症状。
诊断需结合胸部影像学检查、血清抗中性粒细胞胞浆抗体检测及病理活检,其中ANCA检测对特定类型血管炎具有较高特异性。
糖皮质激素联合免疫抑制剂是主要治疗方案,重症患者可能需使用生物制剂或血浆置换,治疗期间需密切监测药物不良反应。
患者应避免吸烟和接触呼吸道刺激物,定期复查肺功能与炎症指标,出现咯血或气促加重时需立即就医。