胆汁性肝硬化可通过药物治疗、营养支持、并发症管理和肝移植等方式修复。胆汁性肝硬化通常由原发性胆汁性胆管炎、胆道梗阻、自身免疫性肝病和遗传代谢异常等原因引起。
熊去氧胆酸可改善胆汁淤积，奥贝胆酸用于对熊去氧胆酸反应不佳者，免疫抑制剂如布地奈德适用于自身免疫性肝病。药物需严格遵医嘱使用。
补充脂溶性维生素A/D/E/K，采用中链甘油三酯替代部分膳食脂肪，保证优质蛋白摄入但需限制在肝性脑病发生时。
针对门脉高压使用普萘洛尔预防出血，腹水患者需限钠利尿，瘙痒症状可用考来烯胺吸附胆汁酸。
终末期患者当MELD评分超过15分时考虑移植，术后需终身服用他克莫司等抗排斥药物，五年生存率可达80％。
患者需定期监测肝功能指标，保持每日30-40千卡/公斤体重的热量摄入，避免酒精和高脂饮食，出现意识改变或呕血应立即就医。
