胆汁性肝硬化可通过药物治疗、生活方式调整、并发症管理和肝移植等方式干预,但彻底根治需根据病因和病情进展综合评估。
熊去氧胆酸和奥贝胆酸是首选药物,可延缓疾病进展。免疫抑制剂如布地奈德适用于自身免疫性病因,需配合肝功能监测。
严格戒酒并控制高脂饮食,每日补充维生素D和钙剂预防骨质疏松。建议每周进行低强度有氧运动改善代谢。
针对门脉高压可使用普萘洛尔,腹水患者需限钠利尿。严重食管静脉曲张需内镜下套扎或TIPS手术干预。
终末期患者符合米兰标准可考虑肝移植,术后5年生存率较高。移植前需全面评估心肺功能及感染风险。
患者应每3个月复查肝功能、超声和肝弹性检测,出现皮肤瘙痒加重或黄疸需及时就诊。饮食以低铜高蛋白为主,避免生食贝类。