多囊肾和肾囊肿的主要区别在于病因、病理特征及临床表现。多囊肾是一种遗传性疾病，表现为双肾多发囊肿并伴随肾功能进行性损害；肾囊肿多为单发或散发的良性囊性病变，通常不引起肾功能异常。
1、病因差异多囊肾主要由PKD1或PKD2基因突变导致，呈常染色体显性遗传，具有家族聚集性。肾囊肿的病因包括肾小管憩室、局部缺血或老化等非遗传因素，多数为后天获得性病变。
2、病理特征多囊肾的囊肿遍布双侧肾脏皮质和髓质，囊肿数量随年龄增长而增加，最终导致肾脏体积显著增大。肾囊肿多为单侧孤立性病变，囊壁薄且光滑，直径通常小于5厘米，肾脏整体结构保持正常。
3、临床表现多囊肾患者多在30-50岁出现高血压、血尿、腰部疼痛及肾功能不全，可能合并肝囊肿、颅内动脉瘤等肾外表现。肾囊肿患者多数无症状，仅在体检时发现，巨大囊肿可能引起腰部胀痛或尿路梗阻。
4、影像学表现多囊肾在超声或CT检查中显示双肾布满大小不等囊肿，呈蜂窝状改变，常伴肾脏形态失常。肾囊肿表现为边界清晰的圆形低密度影，周围肾实质无异常，增强扫描无强化。
5、预后差异多囊肾会渐进性发展至终末期肾病，约50％患者在60岁前需透析或肾移植。单纯性肾囊肿预后良好，极少影响肾功能，仅巨大囊肿需穿刺硬化或腹腔镜切除。
建议多囊肾患者定期监测血压和肾功能，限制高蛋白饮食，避免剧烈运动以防囊肿破裂。肾囊肿患者应每年复查超声观察变化，若出现持续腰痛或血尿需及时就诊。两类患者均需避免肾毒性药物，保持每日饮水量2000毫升以上。
