纤维肺是一组以肺部纤维化为主要特征的慢性进展性疾病，主要包括特发性肺纤维化、尘肺病、过敏性肺炎、结缔组织病相关肺间质病变等类型。
按发病原因可分为特发性与继发性两类，特发性肺纤维化病因不明，继发性多与职业粉尘暴露、药物损伤或自身免疫疾病有关。
典型表现为肺泡壁增厚、成纤维细胞增生，最终导致肺结构破坏形成蜂窝状改变，肺功能呈不可逆下降。
早期表现为运动后气促，随病情进展出现静息呼吸困难、干咳，部分患者伴有杵状指和发绀等缺氧体征。
高分辨率CT可见网格影和牵拉性支气管扩张，肺功能检查显示限制性通气障碍，确诊需结合临床-影像-病理三联征。
患者应戒烟并避免呼吸道刺激，遵医嘱使用吡非尼酮等抗纤维化药物，中晚期可考虑肺康复训练和氧疗支持。
