肺间质纤维化是一种由轻度炎症反应逐步发展为肺组织永久性瘢痕形成的慢性肺部疾病，主要类型包括特发性肺纤维化、职业性肺病相关纤维化、结缔组织病相关间质性肺病及药物性肺损伤等。
肺泡壁及间质瘢痕增生导致气体交换障碍，典型病理表现为寻常型间质性肺炎，可经高分辨率CT显示蜂窝状改变。
活动性呼吸困难进行性加重是最突出表现，伴随干咳、杵状指及爆裂音，终末期可出现肺动脉高压和呼吸衰竭。
肺功能检查显示限制性通气障碍，支气管肺泡灌洗液分析有助于鉴别病因，必要时需经胸腔镜肺活检确诊。
抗纤维化药物吡非尼酮可延缓进展，合并感染时需用莫西沙星，终末期患者需评估肺移植指征，但无法逆转已形成的纤维化。
患者应严格戒烟并接种肺炎疫苗，进行低强度有氧训练改善心肺功能，定期监测血氧饱和度变化。
