胆汁性肝硬化可能由原发性胆汁性胆管炎、胆道梗阻、遗传代谢异常、长期胆汁淤积等原因引起,可通过药物治疗、手术干预、营养支持、肝移植等方式治疗。
自身免疫攻击胆管导致慢性炎症,表现为皮肤瘙痒、黄疸。治疗需使用熊去氧胆酸、奥贝胆酸等药物延缓进展,严重时需肝移植。
胆结石、肿瘤压迫胆管引发胆汁淤积,伴随腹痛、陶土色粪便。需通过ERCP取石或支架置入解除梗阻,配合抗生素控制感染。
进行性家族性肝内胆汁淤积等基因缺陷疾病,儿童期即可发病。需补充脂溶性维生素,使用利福平缓解瘙痒,终末期需肝移植。
长期胆管狭窄或药物性肝损伤导致肝纤维化,可能出现脂肪泻、骨质疏松。需停用肝毒性药物,补充钙剂和维生素D,必要时行胆肠吻合术。
患者应低脂饮食,定期监测肝功能,避免酒精和肝损药物,出现腹水或肝性脑病症状需立即就医。