胆汁性肝硬化通常无法完全痊愈,但可通过药物控制、生活方式调整、并发症管理及肝移植等方式延缓病情进展。治疗方法主要有熊去氧胆酸、奥贝胆酸、肝移植手术、营养支持等。
熊去氧胆酸和奥贝胆酸是常用药物,可改善胆汁淤积并延缓纤维化。部分患者可能需联用布地奈德调节免疫反应。药物需长期服用以维持效果。
终末期患者可考虑肝移植,术后5年生存率较高。移植后需终身使用免疫抑制剂如他克莫司,并监测排斥反应和原病复发。
针对门脉高压可使用普萘洛尔降低出血风险,骨质疏松需补充维生素D和钙剂。瘙痒症状可用考来烯胺吸附胆汁酸。
需保证充足热量和优质蛋白,限制钠盐摄入。中链甘油三酯可改善脂肪吸收不良,脂溶性维生素需定期监测补充。
建议定期监测肝功能指标,避免酒精和高脂饮食,接种甲肝乙肝疫苗预防感染。出现腹水或肝性脑病症状需立即就医。