胆汁性肝硬化可能由原发性胆汁性胆管炎、胆管梗阻、胆管发育异常、遗传代谢性疾病等原因引起。
自身免疫异常攻击胆管上皮细胞，导致慢性胆汁淤积，可能与线粒体抗体阳性有关，表现为皮肤瘙痒、黄疸，可使用熊去氧胆酸、奥贝胆酸、贝特类药物。
胆管结石或肿瘤压迫导致胆汁排出受阻，长期梗阻引发肝纤维化，常伴随右上腹痛、陶土样便，需解除梗阻并行胆管引流术。
先天性胆管闭锁或囊状扩张症造成胆汁排泄障碍，儿童期即可出现黄疸、肝脾肿大，需早期行肝门空肠吻合术或肝移植。
进行性家族性肝内胆汁淤积症等基因缺陷导致胆汁分泌异常，多伴有生长发育迟缓，需补充脂溶性维生素并考虑肝移植。
患者应低脂饮食，定期监测肝功能，避免使用加重胆汁淤积的药物，及时处理并发症如食管静脉曲张。
