胆汁性肝硬化不治疗可能导致肝功能衰竭、门静脉高压、肝性脑病、肝癌等严重后果。病情发展通常经历代偿期、失代偿期、终末期三个阶段。
长期胆汁淤积会破坏肝细胞结构，导致肝脏合成代谢功能丧失。患者可能出现黄疸加重、凝血功能障碍、低蛋白血症，需通过人工肝支持或肝移植治疗。
肝纤维化进展会阻碍门静脉血流，引发食管胃底静脉曲张破裂出血。表现为呕血、黑便，可通过内镜下套扎或经颈静脉肝内门体分流术干预。
肝脏解毒功能下降会使血氨升高，损伤中枢神经系统。症状从注意力不集中到昏迷，需限制蛋白摄入并使用乳果糖、利福昔明等药物。
慢性炎症刺激可诱发肝细胞癌变，五年发生率约10％。建议每6个月进行超声和甲胎蛋白筛查，早期发现可考虑射频消融或手术切除。
确诊后应严格戒酒，每日蛋白质摄入控制在每公斤体重1-1.2克，定期监测肝功能指标和肝脏影像学变化。
