胆汁性肝硬化主要表现为皮肤瘙痒、黄疸、脂肪泻、骨质疏松等症状，病情进展可能伴随门静脉高压和肝衰竭。
胆汁淤积导致胆盐沉积刺激皮肤神经末梢，表现为顽固性瘙痒，夜间加重，可遵医嘱使用考来烯胺、利福平、纳曲酮等药物缓解。
胆红素代谢障碍引发皮肤黏膜黄染，伴随尿色加深和陶土样便，可能与胆管损伤或胆汁排泄受阻有关，需通过熊去氧胆酸、奥贝胆酸等药物改善胆汁淤积。
胆汁缺乏导致脂肪消化吸收障碍，出现恶臭油腻便和脂溶性维生素缺乏，需补充维生素ADEK并采用低脂饮食。
长期胆汁淤积影响钙吸收和维生素D代谢，易发生病理性骨折，建议定期骨密度监测并补充钙剂和双膦酸盐类药物。
患者需定期监测肝功能指标，避免高脂饮食，适当补充中链甘油三酯，出现腹水或消化道出血等并发症需立即就医。
