儿童原发性肾小球病是一组以肾小球损伤为主的肾脏疾病，主要包括微小病变性肾病、局灶节段性肾小球硬化、膜性肾病、系膜增生性肾炎等类型。
临床表现为大量蛋白尿和低蛋白血症，患儿可出现眼睑及双下肢水肿。发病可能与免疫调节异常有关，激素治疗敏感性良好。
病理特征为部分肾小球发生节段性硬化，常表现为难治性肾病综合征。部分病例存在遗传基因突变，部分患者对免疫抑制剂治疗有效。
多见于学龄期儿童，肾小球基底膜增厚是特征性改变。临床表现为肾病综合征，部分患儿存在抗磷脂酶A2受体抗体阳性。
系膜细胞和基质增生为主要病理改变，可表现为血尿伴蛋白尿。部分患儿可自发缓解，严重者需免疫抑制剂干预。
确诊需结合临床表现、实验室检查和肾活检病理，建议家长定期监测尿常规和肾功能，注意预防感染，在医生指导下制定个体化治疗方案。
