急进性肾小球肾炎II型是一种由抗肾小球基底膜抗体介导的快速进展性肾小球损伤疾病,主要病理特征为新月体形成,临床表现为血尿、蛋白尿及短期内肾功能急剧恶化。
该病属于自身免疫性疾病,由抗肾小球基底膜抗体攻击IV型胶原α3链,引发补体激活和中性粒细胞浸润,导致毛细血管袢断裂及新月体形成。
需满足肾功能急速恶化(数周至数月内血肌酐倍增)、肾脏病理显示50%以上肾小球存在新月体,以及血清或肾组织检测到抗GBM抗体。
典型三联征为突发性肉眼血尿、快速进展的少尿性肾衰竭,部分患者合并肺出血,称为Goodpasture综合征。
采取血浆置换联合环磷酰胺冲击和糖皮质激素的三联疗法,同时需严格控制血压、纠正水电解质紊乱,终末期需肾脏替代治疗。
患者确诊后应立即启动强化免疫抑制治疗,治疗期间需密切监测肾功能及抗体滴度,后期随访应注意评估骨质疏松和感染风险。