特发性间质性肺炎患者生存期通常为3-5年，具体时间与疾病分型、治疗反应及并发症控制情况相关。
特发性间质性肺炎是一组以肺间质纤维化为主要特征的慢性进展性疾病，生存期差异较大。普通型间质性肺炎预后较差，确诊后中位生存期约3年，急性加重会显著缩短生存时间。非特异性间质性肺炎进展相对缓慢，经规范治疗可维持5年以上生存期。影响预后的关键因素包括肺功能下降速度、是否合并肺动脉高压以及糖皮质激素治疗敏感性。高分辨率CT显示的纤维化程度与生存期呈负相关，肺一氧化碳弥散量低于35％预测值时预后不良。抗纤维化药物如吡非尼酮胶囊或尼达尼布软胶囊可延缓病情进展，但无法逆转已形成的纤维化病灶。
患者需严格戒烟并避免接触粉尘等刺激物，每3-6个月复查肺功能和高分辨率CT。日常建议采用低流量氧疗维持血氧饱和度大于90％，接种肺炎疫苗和流感疫苗预防呼吸道感染。营养支持方面应保证每日每公斤体重1.2-1.5克优质蛋白摄入，呼吸困难者可选择少食多餐。出现活动后气促加重或不明原因体重下降时需及时就医评估病情变化。
