小儿先天性肾盂输尿管连接部梗阻是泌尿系统常见畸形，主要表现为肾积水、排尿异常、反复尿路感染，严重时可导致肾功能损害。病因主要有先天发育异常、输尿管高位开口、血管压迫、继发性狭窄等。
1、先天发育异常胚胎期输尿管芽发育障碍导致连接部肌层结构紊乱，平滑肌排列异常形成功能性梗阻。建议家长定期复查超声监测积水程度，重度需行离断式肾盂成形术。
2、输尿管高位开口输尿管未正常嵌入肾盂形成锐角夹角，尿液引流不畅引发肾盂扩张。家长需观察患儿排尿时哭闹、血尿等症状，可通过输尿管再植术矫正。
3、血管压迫迷走血管压迫连接部导致机械性梗阻，多伴随间歇性腹痛。彩色多普勒超声可明确诊断，腹腔镜下血管离断术能有效解除压迫。
4、继发性狭窄反复感染或结石刺激导致局部纤维化狭窄，表现为发热、脓尿。家长应遵医嘱使用头孢克肟、阿莫西林克拉维酸钾等抗生素控制感染。
确诊后需根据梗阻程度选择观察或手术，日常应保证饮水量，避免憋尿，定期复查尿常规和泌尿系超声评估肾功能。
