肺静动脉瘘属于罕见病，在先天性肺血管畸形中占比不足5％。该病多为先天性血管发育异常所致，也可由创伤或感染等后天因素诱发。
先天性肺静动脉瘘通常在胚胎期就已形成，由于毛细血管网发育缺陷导致肺动脉与肺静脉直接连通。这类患者往往幼年即出现症状，表现为反复鼻出血、皮肤黏膜毛细血管扩张等。部分病例伴随遗传性出血性毛细血管扩张症，存在家族聚集倾向。后天获得性肺静动脉瘘相对更少见，可能与胸部穿透伤、肝硬化门脉高压或某些特殊感染相关，这类病变通常为单发且进展缓慢。
由于多数患者早期症状隐匿，常规体检难以发现，实际发病率可能被低估。典型病例可通过增强CT或血管造影确诊，影像学可见肺部异常血管团伴特征性分流征象。对于无症状的小型瘘管可保守观察，但存在脑脓肿或大咯血风险时需考虑介入栓塞治疗。
建议存在不明原因缺氧、运动耐力下降或反复脑梗死者尽早就诊呼吸科筛查。日常生活中应避免剧烈运动及高空飞行，定期监测血氧饱和度，女性患者妊娠前需进行专业评估。
