小儿先天性输尿管狭窄属于儿童泌尿系统相对常见的先天畸形，发病率在先天性泌尿系统疾病中占一定比例。
先天性输尿管狭窄多因胚胎发育时期输尿管壁肌肉层或黏膜层结构异常导致，常见于肾盂输尿管连接部或输尿管膀胱连接部。典型表现为患侧腰部隐痛、反复尿路感染、排尿困难，严重时可出现肾积水。超声检查可发现输尿管局部狭窄伴近端扩张，静脉尿路造影或逆行尿路造影能明确狭窄部位及程度。轻度狭窄可通过定期复查观察病情进展，中重度需手术干预如输尿管再植术、内镜下球囊扩张术等。
新生儿期筛查发现的病例多因产前超声检出肾盂分离而确诊，婴幼儿期多以发热性尿路感染为首发症状。部分患儿合并其他泌尿系统畸形如重复肾、异位输尿管开口等。长期未治疗的严重狭窄可能导致肾功能不可逆损害，需通过核素肾动态显像评估分肾功能。
建议家长定期带孩子进行泌尿系统超声筛查，出现不明原因发热或排尿异常时及时就医。术后需遵医嘱进行抗感染治疗，定期复查尿常规、泌尿系超声及肾功能指标，避免剧烈运动防止输尿管吻合口撕裂。日常保证足量饮水，减少高盐高蛋白饮食，预防尿路感染复发。
