重度肺动脉高压通常可以治疗，但无法完全治愈，需通过综合管理控制病情进展。治疗方法主要有靶向药物治疗、氧疗、抗凝治疗、心肺康复训练和手术治疗。
波生坦片、安立生坦片等内皮素受体拮抗剂可改善血管内皮功能，延缓肺动脉重构。他达拉非片等磷酸二酯酶-5抑制剂能降低肺血管阻力。需严格遵医嘱调整剂量，定期监测肝功能及药物不良反应。
长期低流量吸氧有助于纠正低氧血症，缓解呼吸困难症状。每日持续吸氧15小时以上可改善血流动力学指标，推荐使用便携式制氧机维持血氧饱和度超过90％。
华法林钠片或利伐沙班片可预防肺动脉血栓形成，降低右心衰竭风险。用药期间需定期监测凝血功能，避免外伤出血。合并咯血或消化道出血时应暂停用药。
在医生指导下进行呼吸肌训练、下肢阻抗运动等低强度锻炼，每周3-5次可提高运动耐量。训练时需监测血氧和心率，出现胸痛或晕厥立即停止。
球囊房间隔造口术适用于药物难治性患者，可减轻右心负荷。终末期患者可考虑肺移植，但需符合严格适应证。术后需终身服用免疫抑制剂预防排斥反应。
患者应保持低盐饮食，每日钠摄入量不超过3克。避免高原旅行、剧烈运动和妊娠等加重心脏负荷的行为。每月复查心脏超声和六分钟步行试验，记录体重变化及水肿情况。出现晕厥或咯血等急症需立即住院治疗。心理疏导有助于改善焦虑抑郁情绪，可加入患者互助组织获取社会支持。
