肺动脉高压患者的生存期差异较大，未规范治疗的重度患者可能仅存活2-3年，而规范治疗的中轻度患者生存期可超过10年。生存时间主要与病情严重程度、治疗依从性及并发症控制情况相关。
肺动脉高压是一种以肺血管阻力进行性升高为特征的疾病，早期规范治疗可显著延长生存期。轻度患者通过靶向药物如安立生坦片、波生坦片等治疗，配合低盐饮食和适度吸氧，5年生存率较高。部分患者经持续静脉泵入前列环素类药物或接受肺移植手术后，生存期可接近正常人水平。疾病进展速度受右心功能影响明显，定期监测心脏超声和6分钟步行距离是评估预后的重要手段。
晚期患者常因右心衰竭导致生存期缩短，合并咯血或严重心律失常时预后更差。急性血管扩张试验阳性者对钙通道阻滞剂反应较好，这类患者生存期相对更长。基因检测显示BMPR2突变阳性的遗传性肺动脉高压患者，疾病进展往往更快。妊娠、高原居住等环境因素可能加速病情恶化。
建议患者每3个月复查右心导管和NT-proBNP检测，严格避免感冒和剧烈运动。营养支持方面需保证优质蛋白摄入，限制每日液体量在1500毫升以内。心理疏导和康复训练有助于改善生活质量，家属应学会识别下肢水肿加重等心衰征兆。出现晕厥或胸痛持续不缓解时需立即就医。
