原发性胆汁性肝硬化是一种慢性自身免疫性肝病，主要表现为肝内小胆管进行性破坏和胆汁淤积，最终导致肝纤维化及肝硬化。该病多见于中年女性，可能与遗传易感性、环境因素及免疫系统异常有关。
原发性胆汁性肝硬化早期症状常不典型，部分患者可能出现疲劳、皮肤瘙痒等非特异性表现。随着病情进展，可能出现黄疸、肝脾肿大、骨质疏松等表现。实验室检查可见碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转肽酶升高，抗线粒体抗体阳性率较高。影像学检查可发现胆管异常改变。该病需与原发性硬化性胆管炎、药物性肝损伤等疾病进行鉴别诊断。治疗上主要包括熊去氧胆酸等药物改善胆汁淤积，必要时可考虑肝移植。
原发性胆汁性肝硬化患者应注意保持规律作息，避免过度劳累。饮食上建议低脂、高蛋白、高维生素饮食，适量补充脂溶性维生素。定期监测肝功能指标，遵医嘱规范用药，避免使用可能加重肝脏负担的药物。出现明显黄疸、腹水等症状时应及时就医。保持良好心态，适当进行散步等低强度运动有助于改善生活质量。
