原发性胆汁性胆管炎是否严重需结合病情进展判断，未经规范治疗可能发展为肝硬化，早期干预患者生存期可达10-20年。疾病严重程度与肝功能损害程度、是否合并并发症、治疗依从性等因素相关。
原发性胆汁性胆管炎是一种慢性胆汁淤积性肝病，早期可能仅表现为疲劳和皮肤瘙痒，肝功能检查可见碱性磷酸酶升高。随着疾病进展，可能出现黄疸、脂肪泻、骨质疏松等表现。熊去氧胆酸是首选药物，能延缓疾病进展，改善肝功能指标。若对熊去氧胆酸反应不佳，可考虑奥贝胆酸或贝特类药物联合治疗。定期监测肝功能、肝纤维化程度和门静脉高压情况有助于评估病情。
当疾病进入晚期，可能出现肝硬化失代偿期表现如腹水、食管胃底静脉曲张破裂出血或肝性脑病。此时需考虑肝移植手术，术后5年生存率可达80％以上。合并自身免疫性疾病如干燥综合征或甲状腺疾病会加速病情恶化。未接受治疗的患者可能在诊断后5-8年内出现肝功能衰竭。
患者应坚持低脂饮食，补充脂溶性维生素，避免饮酒和使用肝毒性药物。定期随访肝病专科，监测抗线粒体抗体和免疫球蛋白水平变化。保持适度运动有助于改善疲劳症状，皮肤瘙痒可使用考来烯胺缓解。心理支持对慢性病患者尤为重要，可考虑加入患者互助团体。
