先天性心脏病患者的寿命长短与疾病类型、严重程度及治疗干预效果有关，部分患者经规范治疗可接近正常寿命，严重复杂畸形未及时治疗者可能影响生存期。
简单先天性心脏病如房间隔缺损、室间隔缺损，早期通过手术矫正后，心脏结构和功能可基本接近正常，患者长期生存率较高，多数能获得与普通人相似的寿命。术后需定期复查心脏超声，避免剧烈运动，预防感染性心内膜炎。动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄等中低危畸形，经导管介入或外科治疗后，远期预后良好，但需关注心律失常等潜在风险。
复杂先天性心脏病如法洛四联症、大动脉转位等，即使经过分期手术矫治，也可能遗留不同程度的心功能异常，需终身随访管理。部分患者可能因肺动脉高压、心力衰竭等并发症影响生存质量，但通过药物控制、心肺康复等综合管理仍可延长生存期。单心室循环等极端复杂病例，虽经Fontan类手术改善症状，仍需警惕肝功能异常、蛋白丢失性肠病等远期并发症。
建议先天性心脏病患者建立终身随访计划，每年至少一次心脏专科评估，妊娠前需进行孕前风险评估。保持低盐饮食，接种流感疫苗与肺炎球菌疫苗，避免高原旅行等可能加重心脏负荷的活动。出现活动后气促、下肢水肿等症状时需及时就医调整治疗方案。
