遗传性多囊肾目前无法彻底治愈，治疗重点在于控制血压、延缓肾功能恶化、处理并发症及终末期替代治疗。
1、控制血压
高血压加速肾损伤，需遵医嘱使用血管紧张素转化酶抑制剂等药物严格管控血压水平。
2、延缓进展
疾病与基因突变有关，表现为囊肿增大，可用托伐普坦等药物减缓囊肿生长速度保护肾功能。
3、处理并发症
囊肿感染或出血会引起疼痛发热，需根据情况使用抗生素或进行囊肿穿刺引流等医疗干预。
4、替代治疗
发展至尿毒症阶段会出现少息水肿，必须通过血液透析、腹膜透析或肾移植手术维持生命。
患者日常应坚持低盐饮食，避免剧烈运动防止囊肿破裂，并定期监测肾功能指标变化。
