严重川崎病的发病率相对较低，但属于儿童期较常见的血管炎性疾病。川崎病好发于5岁以下儿童，亚洲人群发病率明显高于欧美国家，典型病例约占全部病例的80％，严重并发症如冠状动脉病变的发生概率约为15-25％。
川崎病在急性期主要表现为持续发热、结膜充血、口唇皲裂、草莓舌、多形性皮疹、颈部淋巴结肿大及手足硬性水肿等症状。若未及时治疗，约20-25％的患儿可能发展为冠状动脉扩张或动脉瘤，这是川崎病最严重的并发症。冠状动脉病变高危因素包括男性、年龄小于1岁、发热超过10天、C反应蛋白显著升高等。典型川崎病通过静脉注射免疫球蛋白联合阿司匹林治疗，可使冠状动脉病变发生率降至5％以下。对于免疫球蛋白无反应型川崎病，可能需要加用糖皮质激素、英夫利昔单抗等二线治疗。
川崎病发病存在明显的地域和种族差异，日本年发病率约为每10万儿童中264例，韩国为194例，而欧美国家多在9-19例之间。我国流行病学调查显示，5岁以下儿童发病率约为60-80/10万，北方地区略高于南方。季节分布上以冬春季为高发期，可能与病毒感染触发免疫反应有关。目前认为川崎病是遗传易感个体在环境因素触发下发生的免疫系统过度激活，但具体病因尚未完全明确。
川崎病患儿出院后需定期随访心脏超声，监测冠状动脉恢复情况。建议恢复期避免剧烈运动，保持均衡饮食，适当补充维生素和优质蛋白。家长应密切观察患儿有无胸痛、呼吸困难等异常症状，遵医嘱按时复查。对于已出现冠状动脉病变的患儿，可能需要长期服用阿司匹林或华法林等抗凝药物，并限制体育活动强度。
