双肺间质性炎症伴纤维化是否严重需结合具体进展程度判断，早期病变可能症状轻微，但进展期可导致肺功能不可逆下降。该病主要由环境暴露、自身免疫疾病、药物毒性等因素引起，典型表现为进行性呼吸困难、干咳、活动耐力下降。
双肺间质性炎症伴纤维化在早期阶段可能仅表现为轻度活动后气短或偶发干咳，此时肺功能检查显示弥散功能轻度受损，高分辨率CT可见磨玻璃样改变。此阶段通过避免致病因素接触、使用糖皮质激素如醋酸泼尼松片联合免疫抑制剂如环磷酰胺片治疗，部分患者病情可得到控制。但若未及时干预，病变会逐渐发展为肺结构重塑，CT显示网格影伴牵拉性支气管扩张，肺功能出现限制性通气障碍，此时需联合吡非尼酮胶囊或尼达尼布软胶囊等抗纤维化药物延缓进展。
当疾病进入终末期，患者静息状态下即出现明显呼吸困难，动脉血氧分压低于60mmHg，CT呈现广泛蜂窝肺改变，常合并肺动脉高压和右心衰竭。此阶段药物治疗效果有限，部分患者需考虑肺移植手术。值得注意的是，特发性肺纤维化患者中位生存期仅3-5年，而结缔组织病相关间质病变预后相对较好。疾病严重程度与病理类型密切相关，寻常型间质性肺炎较非特异性间质性肺炎预后更差。
确诊后应定期监测肺功能与影像学变化，避免接触粉尘烟雾等刺激物，接种肺炎疫苗和流感疫苗预防感染。保持适度有氧运动如平地步行可改善心肺耐力，但需避免剧烈运动导致缺氧。营养方面建议高蛋白饮食配合omega-3脂肪酸补充，体重下降超过5％需警惕营养不良风险。出现发热或咳痰增多时应及时就医排查感染，急性加重期需住院进行氧疗和静脉激素冲击治疗。
