遗传性肝病能否治愈与具体类型有关,部分可通过长期管理控制病情,主要有先天性胆道闭锁、遗传性血色病、肝豆状核变性、α1-抗胰蛋白酶缺乏症等。
1、先天性胆道闭锁需在出生后2个月内进行葛西手术,术后配合熊去氧胆酸胶囊、脂溶性维生素制剂、抗生素预防感染,晚期需肝移植。
2、遗传性血色病通过定期放血疗法减少铁沉积,使用去铁胺注射液、地拉罗司分散片等铁螯合剂,需终身监测血清铁蛋白水平。
3、肝豆状核变性低铜饮食联合青霉胺片、锌制剂、曲恩汀胶囊促进铜排泄,神经系统症状可用二巯丙磺酸钠注射液。
4、α1-抗胰蛋白酶缺乏症静脉输注α1-抗胰蛋白酶浓缩剂,急性发作时用糖皮质激素,终末期需肺肝联合移植。
所有遗传性肝病患者均需定期检测肝功能,避免酒精摄入,接种甲肝乙肝疫苗,营养师指导下进行个性化膳食管理。