肺动脉瓣狭窄的临床表现主要有劳力性呼吸困难、胸痛、晕厥、心悸、发绀。
肺动脉瓣狭窄导致右心室排血受阻，活动时心输出量无法满足机体需求。患者表现为爬楼梯、快走等体力活动时出现气促，严重者平静状态下也可出现呼吸不畅。婴幼儿可能出现喂养困难、体重增长缓慢等非特异性表现。
心肌缺血是胸痛的主要原因，狭窄的瓣膜使右心室压力负荷增加，心肌耗氧量上升而冠状动脉供血不足。疼痛多位于胸骨后或心前区，呈压迫感或闷痛，常在运动后加重。部分患者伴随肩背部放射痛。
严重狭窄可引发心输出量骤降，导致脑灌注不足。常见于剧烈运动时突然出现短暂意识丧失，可能伴随面色苍白、出冷汗等前驱症状。晕厥发作具有重复性特点，是疾病进展的重要信号。
右心室代偿性肥厚易引发心律失常，患者自觉心跳沉重、不规则或过速。听诊可闻及收缩期喷射性杂音，第二心音分裂。心电图常显示右心室肥厚劳损图形。
晚期患者因右向左分流出现中心性发绀，表现为口唇、甲床青紫。可能伴随杵状指（趾）和红细胞增多症。新生儿严重狭窄者可出现全身皮肤青紫的危象表现。
肺动脉瓣狭窄患者需避免剧烈运动，建议选择散步、太极等低强度活动。饮食应控制钠盐摄入，多食用富含钾的香蕉、菠菜等食物。注意监测体重变化，出现下肢水肿需及时就医。冬季注意保暖防止呼吸道感染，疫苗接种需咨询专科医生。定期心脏超声检查对评估病情进展至关重要。
