肾性尿崩症与中枢性尿崩症的主要区别在于病因、发病机制及治疗方式。肾性尿崩症是由于肾脏对血管加压素不敏感导致，中枢性尿崩症则因下丘脑或垂体病变引起血管加压素分泌不足。
肾性尿崩症多为遗传性或获得性肾小管功能缺陷，如X连锁隐性遗传的AVPR2基因突变，或长期使用锂盐、低钾血症等继发因素。中枢性尿崩症常见于下丘脑或垂体损伤，如颅脑外伤、肿瘤、手术或自身免疫性垂体炎，少数为特发性。
肾性尿崩症患者血浆血管加压素水平正常或升高，但肾脏集合管对激素无反应，无法促进水重吸收。中枢性尿崩症患者因血管加压素合成或释放障碍，血浆激素水平显著降低，导致尿液无法浓缩。
两者均表现为多尿、烦渴和低比重尿，但中枢性尿崩症患者禁水后尿渗透压仍低于血浆渗透压，注射外源性血管加压素后尿量减少。肾性尿崩症患者禁水试验无反应，补充血管加压素亦无效。
中枢性尿崩症需通过禁水-加压素试验确诊，磁共振可显示垂体后叶高信号消失。肾性尿崩症需检测血电解质、肾功能及基因检测，必要时行肾活检明确肾小管病变。
中枢性尿崩症以替代治疗为主，常用去氨加压素片或鼻喷雾剂。肾性尿崩症需限制溶质摄入，使用噻嗪类利尿剂或非甾体抗炎药改善症状，遗传性患者需终身管理电解质平衡。
日常需监测尿量及血钠水平，避免脱水或水中毒。中枢性尿崩症患者外出应随身携带药物，肾性尿崩症需定期复查肾功能。两类患者均需保持水分摄入与排出平衡，出现头痛、嗜睡等电解质紊乱症状时需及时就医。
